白塞氏病是怎么回事？

小丫

白塞氏病是眼、口、生殖器综合症。为
1 L, z+ j3 J: y0 E& H$ ^# A& z- fBechcet所发现,是一种反复发作、症状十分复
. b3 _# O/ |; N5 S/ @杂的疾病。以虹膜睫状体炎、滤泡性口腔炎、
0 _& N  H& k( Q2 W5 ]4 v+ Z/ b/ o5 Y急性女阴溃疡为主要特征，但亦常见皮肤损害
，有的还累及中枢神经系统、心血管及消化道
。所有症状均反复发作，且多先后相继出现，
# S7 e: L8 h5 r+ L- \1 _# h$ j; L, G呈周期性剧增及缓解。病程可长达数十年以上
& e& k, W: J, R7 m; i; i4 x  }。病因不十分清楚，近年来，由于免疫学的进
展，认为本病可能为一种自体免疫病，在一些
诱发因素作用下，由于人体内在环境的稳定性
. V+ r/ M1 ^! [发生紊乱，对某些组织成分出现了免疫病变反
应。血中可测出多种自体抗体，如抗口腔粘膜
$ ]: D! X/ d$ H% L2 F/ ^1 B: E抗体、抗 动脉壁抗 体等，但也有不同意见，
% m) j% k! H+ [9 _' ~4 E4 U有人也认为是一种滤泡病。
    临床表现，眼部损害最为普遍，严重可影
响视力甚至全盲。常见者为虹膜睫状体炎及前
房积脓。口腔损害为典型的滤泡性溃疡，可发
生于口腔粘膜的任何部位以及舌和扁桃体。口
腔溃疡发作与月经周期有关，多有周期性反复
发作特点。泌尿生殖器损害，在男性多发于阴
囊，女性则相似于急性外阴溃疡，并可发生在
' g7 K/ p0 n* i' d. s8 O' h腹股沟、会阴、肛门内、阴道壁，及出现尿道
! i5 z6 ~# Q% A4 _炎症状等。皮肤损害表现各种类型，脓疮、表
5 D2 M" I" ~2 G; j1 a浅及深层毛囊炎、疖肿、蜂窝组织炎、单纯溃
疡、面部痤疮及湿疹等，以头、面、颈、躯干
( q( N% z2 N& {1 U0 {较多。在皮层及皮下常有结节，其大小不等，
消退迅速，发生部位不限于两下肢，与典型的
5 I. y% P0 Q! a$ ]结节性红斑不同，故被称作结节性红斑样病变
' T4 q/ D) ]! [& z。心血管系统以全身的血管炎症表现是本病的
特征之一。移位性的血栓性静脉炎是本病的病
变基础。关节损害的发生率相当高，关节痛及
关节炎多为单关节，以膝、踝、腕关节最常受
累，有不同程度的功能障碍，发作后可恢复正
常。神经系统症状为迟发症状，较其他症状出
7 `* q; u8 b$ g+ u/ @# B现晚。神经症状多种多样，从轻微的眩晕、记
* i- N1 F) `' p% h* Q8 ^! T' r忆力减退、严重头痛运动失调，到反复发作的
截瘫与全瘫、昏迷等。消化系统与口腔及肛门
粘膜相同，亦可发生胃肠功能紊乱，如胃痛、
  r% i1 p3 B( o7 V腹痛、吐酸、腹泻、便秘等。本病症状特殊，
* |: d* M4 o6 S! S/ z4 B不难诊断，但早期症状仅部分出现，诊断较困
难。治疗应采取综合措施。有发热等全身症状
% T4 y2 x( b, f# k8 d5 Q" K时，应适当休息，增加营养，给维生素B、D，
% ?/ n* N) B0 v1 ]- k避免刺激性食物。一般情况较差者，可予支持
疗法，反复输新鲜血液，注射丙种球蛋白，发
6 F- s# J# c. n+ l0 [  ?作阶段可应用肾上腺皮质激素以减轻症状，强
. N1 n( J; G( B+ s, R5 p的松20～40毫克/日,口服。有人认为，血栓性
静脉炎及中枢神经系统受侵，应用激素同时应
用大剂量抗菌素，一旦病情稳定，即应逐渐递
减激素剂量。