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白塞氏病是怎么回事?

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发表于 2012-8-21 12:26:16 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式
白塞氏病是眼、口、生殖器综合症。为: p4 a) S# ]. {/ N) b1 e
Bechcet所发现,是一种反复发作、症状十分复9 ?/ m& Z3 z, ^3 k% P6 a: f4 r3 p
杂的疾病。以虹膜睫状体炎、滤泡性口腔炎、
4 o0 j  ?6 {2 d$ x7 h急性女阴溃疡为主要特征,但亦常见皮肤损害3 Y. s4 l1 V- b7 s
,有的还累及中枢神经系统、心血管及消化道9 ^" @; R5 c5 H+ w2 X, e( \4 r1 J
。所有症状均反复发作,且多先后相继出现,' o& t% s: T" ^
呈周期性剧增及缓解。病程可长达数十年以上
  {- t3 A- y; C/ i0 h3 d. Y。病因不十分清楚,近年来,由于免疫学的进! c3 H" j" y- y0 u9 ~. J+ V
展,认为本病可能为一种自体免疫病,在一些* i8 n6 k" v* \( i" O
诱发因素作用下,由于人体内在环境的稳定性
3 y; d: T$ p0 e" h+ y发生紊乱,对某些组织成分出现了免疫病变反3 l# A7 ~. P) x% `# G% F7 b
应。血中可测出多种自体抗体,如抗口腔粘膜/ c7 o4 m+ _. j# {# P9 s0 G0 [+ N
抗体、抗 动脉壁抗 体等,但也有不同意见,: i, J: @9 q; K$ g
有人也认为是一种滤泡病。4 e$ [; s  [$ A: N# M+ E
    临床表现,眼部损害最为普遍,严重可影  y3 e6 J6 l$ F8 D& F  L  m
响视力甚至全盲。常见者为虹膜睫状体炎及前
/ L" ]  l9 Q+ ?: \, t4 _! T  _房积脓。口腔损害为典型的滤泡性溃疡,可发2 [+ {( I. n6 b; [" D% O
生于口腔粘膜的任何部位以及舌和扁桃体。口4 m( }. t, R, R( I* R0 A3 S' Z$ r
腔溃疡发作与月经周期有关,多有周期性反复
1 h- c* u0 e$ t: d* V' p7 d发作特点。泌尿生殖器损害,在男性多发于阴, W$ G1 A1 w- A  V; \# N, J) ~
囊,女性则相似于急性外阴溃疡,并可发生在6 o* P2 V4 a% o: Y! j
腹股沟、会阴、肛门内、阴道壁,及出现尿道' t2 F9 a5 G( y3 `; y, p
炎症状等。皮肤损害表现各种类型,脓疮、表
& d3 T2 T- `2 f0 I浅及深层毛囊炎、疖肿、蜂窝组织炎、单纯溃# S( L1 h" j- L4 {# [7 u4 y/ y3 p
疡、面部痤疮及湿疹等,以头、面、颈、躯干; k' R% d; J$ w
较多。在皮层及皮下常有结节,其大小不等,1 s( |$ z/ v. T5 @, i2 D. y1 B8 E( I6 Q
消退迅速,发生部位不限于两下肢,与典型的
9 R% A1 ?+ Y; f2 @% j+ V. k结节性红斑不同,故被称作结节性红斑样病变
; G0 @( b$ b2 {/ N4 B: G。心血管系统以全身的血管炎症表现是本病的
! w3 ]5 A- z* T; C特征之一。移位性的血栓性静脉炎是本病的病
0 O/ c4 ]; E) x- S; t$ u变基础。关节损害的发生率相当高,关节痛及
; M0 y& e$ ?( }4 K关节炎多为单关节,以膝、踝、腕关节最常受1 f9 S: o* O- C: i: O
累,有不同程度的功能障碍,发作后可恢复正
* q: z5 _$ N+ |" [) n/ w2 Y3 V常。神经系统症状为迟发症状,较其他症状出! `; X. w* L* c8 G( R$ @6 Y# ~' N
现晚。神经症状多种多样,从轻微的眩晕、记+ F, |3 v6 m) ~, Y" g: F
忆力减退、严重头痛运动失调,到反复发作的) |- X. N! ^$ L( c
截瘫与全瘫、昏迷等。消化系统与口腔及肛门
1 ]$ a( L2 v: V; ?4 x. z& t! Z粘膜相同,亦可发生胃肠功能紊乱,如胃痛、" z0 e- z: ~6 X! k: ^& D4 B
腹痛、吐酸、腹泻、便秘等。本病症状特殊,: t8 |, \& B2 ~5 U; A/ `
不难诊断,但早期症状仅部分出现,诊断较困& l& O  p; n1 q" W
难。治疗应采取综合措施。有发热等全身症状) M) f6 V% E6 z
时,应适当休息,增加营养,给维生素B、D,
" k3 |2 @/ c. ~5 C8 b避免刺激性食物。一般情况较差者,可予支持* A7 V$ B  Q+ F. C* S, V! j" v' y
疗法,反复输新鲜血液,注射丙种球蛋白,发( g* z7 C) }* q" j
作阶段可应用肾上腺皮质激素以减轻症状,强8 c; k0 m  u: I: e4 J" H2 v
的松20~40毫克/日,口服。有人认为,血栓性- T! U5 M7 R8 A$ l6 w  W4 @
静脉炎及中枢神经系统受侵,应用激素同时应* E/ T2 Q& r: @, d; O8 Y& U
用大剂量抗菌素,一旦病情稳定,即应逐渐递  K2 G8 U, M' K: R# w! h
减激素剂量。

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