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白塞氏病是怎么回事?

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发表于 2012-8-21 12:26:16 | 只看该作者 回帖奖励 |正序浏览 |阅读模式
白塞氏病是眼、口、生殖器综合症。为
; `8 U3 Z9 S2 {; [% U/ B. MBechcet所发现,是一种反复发作、症状十分复
% K. j* }  x3 a8 {- T4 @杂的疾病。以虹膜睫状体炎、滤泡性口腔炎、3 q2 s+ `! q, n- ^2 b; W: |
急性女阴溃疡为主要特征,但亦常见皮肤损害
" K/ p$ y% ]5 D5 N3 F,有的还累及中枢神经系统、心血管及消化道8 S8 i! C& L6 K  h7 [# }7 `' b
。所有症状均反复发作,且多先后相继出现,
( y8 r9 Z( y; [  ]8 c呈周期性剧增及缓解。病程可长达数十年以上
; s4 W! `0 \8 p$ `9 h# c) N。病因不十分清楚,近年来,由于免疫学的进
2 w$ K9 y8 M; t1 c展,认为本病可能为一种自体免疫病,在一些
: W; i: e) c* j5 I) I* G: E诱发因素作用下,由于人体内在环境的稳定性7 `( g+ ^1 b. @) L% ^9 |
发生紊乱,对某些组织成分出现了免疫病变反
$ y# k( k6 k( \" T& M! p2 A应。血中可测出多种自体抗体,如抗口腔粘膜# x* n& v; Q: p6 N' A
抗体、抗 动脉壁抗 体等,但也有不同意见,
3 V4 Q; t- {, ]有人也认为是一种滤泡病。) x3 {" f5 Q- \# c) Y& G
    临床表现,眼部损害最为普遍,严重可影* j8 `" Z( [9 S$ G6 x
响视力甚至全盲。常见者为虹膜睫状体炎及前
1 o: l5 k5 I7 _3 _& e( w房积脓。口腔损害为典型的滤泡性溃疡,可发
3 b6 |2 R8 Y# r) @1 x& F生于口腔粘膜的任何部位以及舌和扁桃体。口  V8 P: c) n  X( m
腔溃疡发作与月经周期有关,多有周期性反复% `7 V$ s- H  v4 i- g4 n( p
发作特点。泌尿生殖器损害,在男性多发于阴" X- Y7 Q# |) i6 w  E3 q" p3 I0 Z9 M: D
囊,女性则相似于急性外阴溃疡,并可发生在1 _9 ^! W" c  O8 y
腹股沟、会阴、肛门内、阴道壁,及出现尿道5 n  o, f* \, r! x5 t6 S1 ~* k
炎症状等。皮肤损害表现各种类型,脓疮、表
9 U, T' h9 l& T6 ^8 _8 H9 ]& x4 b浅及深层毛囊炎、疖肿、蜂窝组织炎、单纯溃1 ?8 U( n+ F+ V) F0 v, H6 X
疡、面部痤疮及湿疹等,以头、面、颈、躯干
1 h! F7 A$ v; R' P+ V; }较多。在皮层及皮下常有结节,其大小不等,% ?; C% J  v7 L. Z9 e0 n
消退迅速,发生部位不限于两下肢,与典型的1 f; I" Z1 h+ [+ j2 g: Y
结节性红斑不同,故被称作结节性红斑样病变
+ V1 [- w6 K0 o5 I- f+ D。心血管系统以全身的血管炎症表现是本病的& m6 j$ s, B, ], ], e$ @
特征之一。移位性的血栓性静脉炎是本病的病
( s: \# s! t% a5 l- E8 ^  o变基础。关节损害的发生率相当高,关节痛及
1 q3 Y+ U# ^& @6 r+ J3 S关节炎多为单关节,以膝、踝、腕关节最常受4 v- G0 U1 M- n0 F& q/ P  A* q
累,有不同程度的功能障碍,发作后可恢复正# Y2 y- L2 x5 v2 R; I$ ~  |
常。神经系统症状为迟发症状,较其他症状出8 U0 ^# A  {0 H* ?
现晚。神经症状多种多样,从轻微的眩晕、记
* k2 d, X- j6 d+ w8 ?4 G# P# G忆力减退、严重头痛运动失调,到反复发作的% F+ }5 b. D+ Q3 D6 A( }" j0 H
截瘫与全瘫、昏迷等。消化系统与口腔及肛门
7 C2 q" Y+ N! V9 B# J粘膜相同,亦可发生胃肠功能紊乱,如胃痛、
. Y/ C( S+ l+ i, F  X9 M腹痛、吐酸、腹泻、便秘等。本病症状特殊,' m) h9 M" p- D7 b( z' f! @
不难诊断,但早期症状仅部分出现,诊断较困' T$ ~6 \  Y) F7 \0 |7 V, q
难。治疗应采取综合措施。有发热等全身症状
! _- J7 n4 ^  w# ~, S时,应适当休息,增加营养,给维生素B、D,4 k0 v! C/ `( J- ]: ~" @
避免刺激性食物。一般情况较差者,可予支持
1 g9 J& \7 r8 S  @- K  p3 b疗法,反复输新鲜血液,注射丙种球蛋白,发" k5 L) ?8 p: d; @$ P/ g7 @
作阶段可应用肾上腺皮质激素以减轻症状,强1 E* C) }6 r3 h3 H$ m
的松20~40毫克/日,口服。有人认为,血栓性
" R0 n# ?8 R. X4 m  h& Z7 `7 J静脉炎及中枢神经系统受侵,应用激素同时应
$ ^0 h4 M" `  c# T9 [$ H用大剂量抗菌素,一旦病情稳定,即应逐渐递- e- Y- e8 }* z8 o0 @# E
减激素剂量。

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