白塞氏病是怎么回事？

小丫

白塞氏病是眼、口、生殖器综合症。为
Bechcet所发现,是一种反复发作、症状十分复
杂的疾病。以虹膜睫状体炎、滤泡性口腔炎、
急性女阴溃疡为主要特征，但亦常见皮肤损害
，有的还累及中枢神经系统、心血管及消化道
。所有症状均反复发作，且多先后相继出现，
/ e  Z* T/ T1 B- g呈周期性剧增及缓解。病程可长达数十年以上
。病因不十分清楚，近年来，由于免疫学的进
: f$ o% w9 O, G$ J展，认为本病可能为一种自体免疫病，在一些
- N; ^" s! v/ N6 C诱发因素作用下，由于人体内在环境的稳定性
. ]1 c! S5 Q, m. o6 ^: T发生紊乱，对某些组织成分出现了免疫病变反
应。血中可测出多种自体抗体，如抗口腔粘膜
抗体、抗 动脉壁抗 体等，但也有不同意见，
7 g. \( V7 a9 U有人也认为是一种滤泡病。
6 P% Q0 C# u0 `- ^    临床表现，眼部损害最为普遍，严重可影
响视力甚至全盲。常见者为虹膜睫状体炎及前
房积脓。口腔损害为典型的滤泡性溃疡，可发
. N6 @( K7 J1 a4 x+ d生于口腔粘膜的任何部位以及舌和扁桃体。口
腔溃疡发作与月经周期有关，多有周期性反复
3 C" p% |* l2 b  q3 X发作特点。泌尿生殖器损害，在男性多发于阴
# b, C0 @0 [9 ^5 M* f3 W囊，女性则相似于急性外阴溃疡，并可发生在
/ t- n; `  P( ?/ Y% a! N8 Z; y- _腹股沟、会阴、肛门内、阴道壁，及出现尿道
% W" ], K. z0 ]2 F6 _3 x2 L, M炎症状等。皮肤损害表现各种类型，脓疮、表
" G' O. M6 a9 s0 P' i浅及深层毛囊炎、疖肿、蜂窝组织炎、单纯溃
疡、面部痤疮及湿疹等，以头、面、颈、躯干
较多。在皮层及皮下常有结节，其大小不等，
消退迅速，发生部位不限于两下肢，与典型的
) D! k" i/ K& M. u6 g# V结节性红斑不同，故被称作结节性红斑样病变
* F# Z/ ~! \. u1 X, T& a。心血管系统以全身的血管炎症表现是本病的
% e! t+ |/ W3 c! I: S" T2 N+ @7 `1 ?( z特征之一。移位性的血栓性静脉炎是本病的病
4 p5 l/ c1 q4 o$ y& ^. `) ~变基础。关节损害的发生率相当高，关节痛及
关节炎多为单关节，以膝、踝、腕关节最常受
累，有不同程度的功能障碍，发作后可恢复正
常。神经系统症状为迟发症状，较其他症状出
现晚。神经症状多种多样，从轻微的眩晕、记
忆力减退、严重头痛运动失调，到反复发作的
" o1 I, A7 e* m& L) E截瘫与全瘫、昏迷等。消化系统与口腔及肛门
4 f4 M3 B5 `: X, Z: E粘膜相同，亦可发生胃肠功能紊乱，如胃痛、
$ z: y0 [4 ?, }) _! o腹痛、吐酸、腹泻、便秘等。本病症状特殊，
不难诊断，但早期症状仅部分出现，诊断较困
难。治疗应采取综合措施。有发热等全身症状
时，应适当休息，增加营养，给维生素B、D，
避免刺激性食物。一般情况较差者，可予支持
疗法，反复输新鲜血液，注射丙种球蛋白，发
# ~7 W. q5 R( k3 L8 S' T$ P作阶段可应用肾上腺皮质激素以减轻症状，强
的松20～40毫克/日,口服。有人认为，血栓性
静脉炎及中枢神经系统受侵，应用激素同时应
; }# U- K  I- Y" j用大剂量抗菌素，一旦病情稳定，即应逐渐递
% J* H1 j4 [+ d: z减激素剂量。