白塞氏病是怎么回事？

小丫

白塞氏病是眼、口、生殖器综合症。为
Bechcet所发现,是一种反复发作、症状十分复
杂的疾病。以虹膜睫状体炎、滤泡性口腔炎、
" I: Q' c6 D+ `9 {+ V: M急性女阴溃疡为主要特征，但亦常见皮肤损害
* d5 @" F* V( W4 p8 F，有的还累及中枢神经系统、心血管及消化道
8 R  D) N# @& P3 h。所有症状均反复发作，且多先后相继出现，
呈周期性剧增及缓解。病程可长达数十年以上
; Q+ d# D7 @, M% q5 B; X$ s* M8 ^。病因不十分清楚，近年来，由于免疫学的进
% W  K6 o" U" D/ u展，认为本病可能为一种自体免疫病，在一些
$ W8 h; ~% i3 y诱发因素作用下，由于人体内在环境的稳定性
9 S. i+ F7 f) L8 u* [. }+ _发生紊乱，对某些组织成分出现了免疫病变反
应。血中可测出多种自体抗体，如抗口腔粘膜
. _$ @0 }7 r5 S+ P' T7 n抗体、抗 动脉壁抗 体等，但也有不同意见，
3 x' U# G$ `& {7 R1 f5 D5 F4 N有人也认为是一种滤泡病。
    临床表现，眼部损害最为普遍，严重可影
5 B; y  a1 K* [6 x. Y响视力甚至全盲。常见者为虹膜睫状体炎及前
房积脓。口腔损害为典型的滤泡性溃疡，可发
2 M9 _4 j2 m$ a+ L+ m生于口腔粘膜的任何部位以及舌和扁桃体。口
' {* Y: G! ~- A8 s' S腔溃疡发作与月经周期有关，多有周期性反复
1 L- H( A. H- A+ z  R发作特点。泌尿生殖器损害，在男性多发于阴
囊，女性则相似于急性外阴溃疡，并可发生在
$ F1 V- ]* a$ ^& P. F* g腹股沟、会阴、肛门内、阴道壁，及出现尿道
5 D* F2 ^1 |: f8 n炎症状等。皮肤损害表现各种类型，脓疮、表
0 n) {3 A7 s' g2 u$ U浅及深层毛囊炎、疖肿、蜂窝组织炎、单纯溃
疡、面部痤疮及湿疹等，以头、面、颈、躯干
较多。在皮层及皮下常有结节，其大小不等，
( j6 G& a/ n0 M% f消退迅速，发生部位不限于两下肢，与典型的
结节性红斑不同，故被称作结节性红斑样病变
" Z! T/ G/ X( i4 L* i: v  Y0 e" O。心血管系统以全身的血管炎症表现是本病的
8 u% \# ^6 N+ Z4 D/ U' I特征之一。移位性的血栓性静脉炎是本病的病
变基础。关节损害的发生率相当高，关节痛及
# N5 ?8 X3 N! F4 Z3 _; b( J关节炎多为单关节，以膝、踝、腕关节最常受
累，有不同程度的功能障碍，发作后可恢复正
常。神经系统症状为迟发症状，较其他症状出
2 N2 w- l* C/ m4 k$ W0 b; c现晚。神经症状多种多样，从轻微的眩晕、记
4 \$ O0 U4 z) o" C1 o% f忆力减退、严重头痛运动失调，到反复发作的
截瘫与全瘫、昏迷等。消化系统与口腔及肛门
$ w- \7 K) S6 _, b粘膜相同，亦可发生胃肠功能紊乱，如胃痛、
" t3 ^9 I* h; K. q5 P, ]- x腹痛、吐酸、腹泻、便秘等。本病症状特殊，
不难诊断，但早期症状仅部分出现，诊断较困
难。治疗应采取综合措施。有发热等全身症状
- g! ]& L( Q5 a时，应适当休息，增加营养，给维生素B、D，
" N5 v* b" m) B避免刺激性食物。一般情况较差者，可予支持
疗法，反复输新鲜血液，注射丙种球蛋白，发
作阶段可应用肾上腺皮质激素以减轻症状，强
的松20～40毫克/日,口服。有人认为，血栓性
静脉炎及中枢神经系统受侵，应用激素同时应
用大剂量抗菌素，一旦病情稳定，即应逐渐递
减激素剂量。