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唯支持细胞综合征是一种生精细胞不发育，仅有支持细胞一种综合征，资料报道发作率占男性不育症的1／10。发病的主因也不完全清楚，但部分病例与Y染色体无精子因子(AZF)突变有关。7 K4 ]% M9 P- ?4 |* c# w$ j* |, X
+ J0 Z4 ?9 i3 R% W: c2 Z0 u' k 唯支持细胞综合征可能还有另外多种致发病的主起因：1 {9 ]' S* G3 w
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1、有近亲婚姻史的家族性常染色体单基因突变，属常染色体隐性遗传病。2 K' o* X$ H) [! I3 ^
! \; f, b7 {5 n. G% P, M3 o) V 2、个别病例的性染色体核型为47，XYY或另外结构不正常。
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3、另一家族性为x一连隐性遗传病。/ {4 \% p9 [. E3 }) r
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4、病毒性睾丸炎引发生殖细胞不发育。已有的资料证实有两种种类：工型(SCO一I)和Ⅱ型(SOO_Ⅱ)。两者的差别在于工型病人睾丸内每一个精曲小管均无生殖细胞；Ⅱ型在大部分精曲小管内无生殖细胞，而在少数精曲小管可能有处于不一样分化阶段的生精细胞。
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9 y9 s& P% q2 D+ a6 f3 k3 ^ 唯支持细胞综合征要的临床表现为无精子症，常因男性不育症而就诊，睾丸稍小，质地基本正常。男性化程度无分明不正常。血清促卵泡天生素分明升高，睾酮水平可波动于正常或减低，黄体天生素水平波动于正常高限或偏高。精液诊断绝大大部分病人为无精子症，极个别的病人精液可能发生少数精子。一切的病人均为不可纠正的不育症。; u: T8 N2 l [. N J
2 R0 Y9 f4 c$ o" x: t0 [ 唯支持细胞综合征病理学诊断发现精曲小管可有完全无生精细胞，生精功能低下或生精停滞于精子细胞阶段。这些形态改变的程度不一样提示致发病的主因与发作机理的多样与复杂性，另一形态学改变是常有睾丸基膜增厚，部分病例可能有间质纤维化的改变。本例睾丸活检曲细精管内各级精母细胞分明减少或缺如，支持细胞增生，基底膜增厚，符合唯支持细胞综合症的病理改变，分型可属Ⅱ型，临床变现无精子症，诊断采用供精人工授精解决生养问题 |
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发表于 2013-3-4 09:16:47
