白塞氏病是怎么回事？

小丫

白塞氏病是眼、口、生殖器综合症。为
2 z, y& }/ ]& _+ Q' bBechcet所发现,是一种反复发作、症状十分复
+ o. N! q3 H5 h5 f8 _- c0 P- M杂的疾病。以虹膜睫状体炎、滤泡性口腔炎、
2 z; W2 S( j  U2 U- G急性女阴溃疡为主要特征，但亦常见皮肤损害
. S$ e! ?# h- S( |' v1 u' i，有的还累及中枢神经系统、心血管及消化道
! W( j, U- S) F$ H" v3 p- u。所有症状均反复发作，且多先后相继出现，
呈周期性剧增及缓解。病程可长达数十年以上
。病因不十分清楚，近年来，由于免疫学的进
, v3 U/ B/ ?5 L1 j& e, \  |展，认为本病可能为一种自体免疫病，在一些
诱发因素作用下，由于人体内在环境的稳定性
发生紊乱，对某些组织成分出现了免疫病变反
应。血中可测出多种自体抗体，如抗口腔粘膜
, R3 {/ |: Y4 A6 E, d& g# z3 T' q; w, u抗体、抗 动脉壁抗 体等，但也有不同意见，
有人也认为是一种滤泡病。
6 u: ?. t5 K( M  F4 J6 |. x    临床表现，眼部损害最为普遍，严重可影
响视力甚至全盲。常见者为虹膜睫状体炎及前
  o/ ~, V6 k& A房积脓。口腔损害为典型的滤泡性溃疡，可发
生于口腔粘膜的任何部位以及舌和扁桃体。口
. m9 w9 T- G' U( q! |/ T腔溃疡发作与月经周期有关，多有周期性反复
6 U8 M8 q! ]; `- i/ R& q# A发作特点。泌尿生殖器损害，在男性多发于阴
囊，女性则相似于急性外阴溃疡，并可发生在
$ }. h5 b7 O3 T/ r9 P1 N腹股沟、会阴、肛门内、阴道壁，及出现尿道
3 A7 U6 y& ^; }/ X& p炎症状等。皮肤损害表现各种类型，脓疮、表
, P, `7 ]$ F/ D3 ]2 }; v浅及深层毛囊炎、疖肿、蜂窝组织炎、单纯溃
疡、面部痤疮及湿疹等，以头、面、颈、躯干
较多。在皮层及皮下常有结节，其大小不等，
* F+ B1 V0 k  x& g消退迅速，发生部位不限于两下肢，与典型的
结节性红斑不同，故被称作结节性红斑样病变
! }" ?1 c& ]8 R# V。心血管系统以全身的血管炎症表现是本病的
. X9 ~2 I! {& X' X" o; l特征之一。移位性的血栓性静脉炎是本病的病
+ N) d+ X$ i  s* p变基础。关节损害的发生率相当高，关节痛及
关节炎多为单关节，以膝、踝、腕关节最常受
. R; K6 w7 x+ v' ]5 W  b8 A累，有不同程度的功能障碍，发作后可恢复正
常。神经系统症状为迟发症状，较其他症状出
现晚。神经症状多种多样，从轻微的眩晕、记
忆力减退、严重头痛运动失调，到反复发作的
截瘫与全瘫、昏迷等。消化系统与口腔及肛门
% u2 A% t  y7 S5 H' P粘膜相同，亦可发生胃肠功能紊乱，如胃痛、
3 @5 I/ @& w' \- T$ t腹痛、吐酸、腹泻、便秘等。本病症状特殊，
不难诊断，但早期症状仅部分出现，诊断较困
* n! ~) i6 l3 o难。治疗应采取综合措施。有发热等全身症状
! W9 F+ t7 \0 t/ R$ x% B时，应适当休息，增加营养，给维生素B、D，
" D' f, p+ k2 P$ i6 E* e避免刺激性食物。一般情况较差者，可予支持
疗法，反复输新鲜血液，注射丙种球蛋白，发
作阶段可应用肾上腺皮质激素以减轻症状，强
的松20～40毫克/日,口服。有人认为，血栓性
静脉炎及中枢神经系统受侵，应用激素同时应
用大剂量抗菌素，一旦病情稳定，即应逐渐递
2 ?5 ~3 O  Z  T9 |减激素剂量。